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Lupus cutaneo: sintomi della progressione verso la forma sistemica

 

3/7/2014

Qual è la probabilità che un paziente con nuova diagnosi di lupus eritematoso cutaneo possa sviluppare nel tempo una forma sistemica? Questo quesito è senz’altro cruciale per i medici che si occupano di questa patologia, sia nell’ottica di elaborare una giusta strategia terapeutica che, e soprattutto, per non caricare il paziente di eccessive preoccupazioni.

Secondo un recente studio longitudinale pubblicato su JAMA Dermatology Online Report, sono pochi i pazienti che passano dalla forma cutanea di lupus alla forma sistemica e molti di questi non sviluppano manifestazioni cliniche tali da richiedere un trattamento (1).
Alcuni studi avevano già dimostrato che il 75% dei pazienti con una nuova diagnosi di lupus eritematoso cutaneo (LEC) non sviluppano da subito manifestazioni sistemiche. Un sottogruppo di questi pazienti va incontro alla forma sistemica (LES) in un secondo momento, ma le percentuali di pazienti soggetti a tale progressione sono discordanti (dal 5 al 20% di incidenza nello sviluppo di una forma sistemica entro i primi 5 anni secondo alcuni studi, 23% di incidenza entro 25 anni dalla diagnosi di LEC, secondo un altro studio).

Inoltre gli studi precedenti non riportavano i sintomi sistemici che caratterizzavano la progressione, ed i dati relativi alla gravità dei sintomi sistemici sviluppati erano scarsi.
Durante un’intervista rilasciata a Reuters Health la Prof.ssa Werth, dermatologa presso l’Ospedale Universitario della Pennsylvania (Philadelphia) e co-autrice del paper, spiega che “Il rischio di giungere alla diagnosi di LES sussiste nei pazienti in cui la malattia esordisce in una forma esclusivamente cutanea.” Questo si verifica principalmente perché i criteri ACR per la diagnosi di LES “includono molti segni cutanei, facendo sì che anche i pazienti che hanno soltanto un impegno cutaneo soddisfino i criteri per il LES”, spiega l’autrice.

Per tale ragione, la Prof.ssa Werth ed i suoi colleghi hanno cercato di caratterizzare il tipo e la gravità dei sintomi sistemici, conducendo uno studio longitudinale che ha coinvolto 77 pazienti con diagnosi di LEC (durata di malattia media di 6,62 anni), seguiti in un follow up di durata inferiore ai 3 anni.
Tredici pazienti (17%) hanno soddisfatto i criteri per il LES in un arco temporale medio di 8,03 anni (per tutti i pazienti comunque superiore ai 6 mesi).
Questo risultato era simile a quello di un precedente studio di Durosauro et al (2), che aveva osservato che solo il 12% dei pazienti, reclutati dalla diagnosi di LEC, nell’arco di 8,2 anni avevano progredito verso la forma sistemica.
Dei 13 pazienti evoluti verso la forma sistemica, 9 avevano sviluppato un criterio aggiuntivo e 4 pazienti ne avevano sviluppati due.

Questi criteri aggiuntivi includevano l’impegno ematologico (4 pazienti), l’artrite (3), il rash malarico (3), l’impegno renale (2), la fotosensibilità (2), le ulcere orali (2), il rash discoide (1). Nessun paziente aveva sviluppato un impegno cardiopolmonare o neurologico.
Successivamente, 4 pazienti con diagnosi di LES ormai formulata avevano inoltre sviluppato un nuovo impegno muscoloscheletrico durante il follow-up, e altri 4 pazienti avevano poi sviluppato un impegno renale.
I 64 pazienti non progrediti verso la forma sistemica avevano sviluppato solamente un debole coinvolgimento sistemico.

Inoltre, il 62% di coloro che erano andati verso la forma sistemica avevano sviluppato deboli sintomi sistemici addizionali; solo un 38% di questi aveva sviluppato sintomi di intensità da moderata a grave. Infatti quasi il 25% dei pazienti che rispondevano ai criteri ACR per il LES mostravano solo impegni mucocutanei quali fotosensibilità, rash e ulcere orali, assieme a positività per gli ANA.
Inoltre, secondo lo studio pubblicato, i rari pazienti con lupus cutaneo che evolvevano verso la forma sistemica non avevano sviluppato sintomi così seri da richiedere l’utilizzo di dosi medio-elevate di steroidi o immunosoppressori.

Il titolo al basale degli anticorpi anti-nucleo (ANA) era la sola caratteristica che differenziava i pazienti in cui la malattia evolveva verso la forma sistemica da quelli in cui permaneva la forma cutanea. Infatti la percentuale di pazienti con la sola forma cutanea che riportava un titolo negativo di ANA al basale (84%) era superiore rispetto a quella dei pazienti che evolvevano verso il LES (38%, p=0,002).

“I pazienti con LEC necessitano di essere monitorati regolarmente per valutare l’eventuale comparsa di nuovi segni clinici, sintomi o reperti di laboratorio quali ad esempio la comparsa di bassi livelli di complemento, alti livelli di dsDNA, proteinuria di nuova insorgenza o un aumento della sua quantità”, spiega la Prof.ssa Werth.

“In generale, è importante rassicurare il paziente che la malattia che vede un prevalente coinvolgimento cutaneo non progredisce automaticamente verso una forma sistemica moderata o severa di lupus”, conclude l’autrice. “Questo rappresenta spesso la maggiore preoccupazione dei pazienti, e il messaggio è monitorare i pazienti ma comunicare che, sebbene soddisfino i criteri per il LES, è stato osservato un ampio spettro di gravità di malattia; la maggior parte dei pazienti sviluppa una forma debole di LES”.

Il Dr. Benjamin F. Chong della University of Texas Southwestern Medical Center (Dallas) ha in seguito scritto su invito un commento che accompagna il paper sopra descritto (3).
In un’intervista rilasciata a Reuters Health ha dichiarato che “Molti dei pazienti con LEC che progrediscono verso una forma sistemica lamentano solitamente problematiche di natura muscoloscheletrica, e non sperimentano le complicazioni più gravi del lupus. Quindi, in molti casi è sufficiente che il paziente con lupus gestisca la malattia insieme al reumatologo.”

“Un controllo approfondito dei vari sistemi con test di laboratorio effettuati periodicamente dovrebbe essere condotto per ogni paziente con LEC, per monitorare eventuali segni di progressione”, sostiene il Dr. Chong.
Nel suo commento su JAMA, l’autore riferisce che “Il Registry of Cutaneous Lupus presso la University of Texas Southwestern Medical Center sta progressivamente studiando i pazienti con LEC che sviluppano o meno un LES, per determinare sia elementi clinici che biomarcatori in grado di generare una caratterizzazione accurata di questi pazienti ad alto rischio. Questa forma di medicina personalizzata può rivoluzionare il trattamento dei pazienti con LEC, poiché quelli ad alto rischio di progredire verso un LES potranno così iniziare rapidamente la terapia antimalarica per ritardarne l’esordio.”

Ed ecco infine un suggerimento pratico: "I pazienti con LEC devono iniziare farmaci antimalarici se 1) non rispondono al trattamento steroideo topico o intralesione, 2) hanno molte lesioni che rendono il trattamento topico poco maneggevole per essere applicato regolarmente, e/o 3) rappresentano altri sintomi sistemici (ad esempio un’artrite) correlati alla diagnosi di lupus.”

Francesca Sernissi

Riferimenti
1.    Wieczorek IT, Propert KJ, Okawa J, Werth VP. Systemic Symptoms in the Progression of Cutaneous to Systemic Lupus Erythematosus. JAMA Dermatol. 2014 Jan 29.
2.    Durosaro O, Davis MD, Reed KB, Rohlinger AL. Incidence of cutaneous lupus erythematosus, 1965-2005: a population-based study. Arch Dermatol. 2009;145(3):249-253.
3.    Chong BF. Understanding How Cutaneous Lupus Erythematosus Progresses to Systemic Lupus Erythematosus. JAMA Dermatol. 2014 Jan 29.


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